usfdУльтразвуковая и функциональная диагностикаUltrasound & Functional Diagnostics1607-07712408-9494Vidar Ltd.10.24835/1607-0771-077usfd-77Research ArticleУльтразвуковая диагностика заболеваний сердца и сосудовCardiovascular UltrasoundКлиническое наблюдение амилоидоза сердца: значение ультразвукового исследования сердца на пути к диагнозуhttps://orcid.org/0000-0002-1618-9368ГлазунЛ. О.GlazunL. O.

Глазун Людмила Олеговна – доктор мед. наук, профессор, заведующая кафедрой лучевой и функциональной диагностики КГБОУ ДПО “Институт повышения квалификации специалистов здравоохранения” Министерства здравоохранения Хабаровского края, Хабаровск

Lyudmila O. Glazun – Doct. of Sci. (Med.), Professor, Head of Division of Rаdiology and Functional Diagnostics, Postgraduate Institute for Public Health Workers, Khabarovsk

loglazun@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8760-4880ПолухинаЕ. В.PolukhinaE. V.

Полухина Елена Владимировна – доктор мед. наук, доцент, профессор кафедры лучевой и функциональной диагностики КГБОУ ДПО “Институт повышения квалификации специалистов здравоохранения” Министерства здравоохранения Хабаровского края, Хабаровск.

Elena V. Polukhina – Doct. of Sci. (Med.), Associate Professor, Professor of Division of Rаdiology and Functional Diagnostics, Postgraduate Institute for Public Health Workers, Khabarovsk

polukhina@inbox.ruhttps://orcid.org/0009-0005-2975-293XКанинЕ. С.KaninE. S.

Канин Евгений Сергеевич – заведующий патологоанатомическим отделением КГБУЗ “Краевая клиническая больница” имени профессора С.И. Сергеева Министерства здравоохранения Хабаровского края, Хабаровск

Evgeniy S. Kanin – M.D., Head of the Pathology department, Regional Clinical Hospital named after Professor S.I. Sergeev, Khabarovsk

evgeniykanin@yandex.ruhttps://orcid.org/0009-0006-4626-8477ЛойфманВ. М.LoifmanV. M.

Лойфман Виталий Михайлович – заведующий кардиологическим отделением КГБУЗ “Краевая клиническая больница” имени профессора С.И. Сергеева Министерства здравоохранения Хабаровского края, Хабаровск

Vitaly M. Loifman – M.D., Head of the Сardiology Department, Regional Clinical Hospital named after Professor S.I. Sergeev, Khabarovsk

vloifman@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0007-3531-3989ПашковскаяТ. В.PashkovskayaT. V.

Пашковская Татьяна Витальевна – врач кардиологического отделения КГБУЗ “Краевая клиническая больница” имени профессора С.И. Сергеева Министерства здравоохранения Хабаровского края, Хабаровск

Tatyana V. Pashkovskaya – M.D., Сardiology Department, Regional Clinical Hospital named after Professor S.I. Sergeev, Khabarovsk

Tatyana199713@gmail.comКГБОУ ДПО "Институт повышения квалификации специалистов здравоохранения" Хабаровского краяРоссияPostgraduate Institute for Public Health WorkersRussian FederationКГБУЗ "Краевая клиническая больница" имени профессора С.И. Сергеева министерства здравоохранения Хабаровского краяРоссияRegional Clinical Hospital named after Professor S.I. SergeevRussian Federation202415042024012234Copyright © Глазун Л.О., Полухина Е.В., Канин Е.С., Лойфман В.М., Пашковская Т.В., 20242024Глазун Л.О., Полухина Е.В., Канин Е.С., Лойфман В.М., Пашковская Т.В.Glazun L.O., Polukhina E.V., Kanin E.S., Loifman V.M., Pashkovskaya T.V.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://usfd.vidar.ru/jour/article/view/77

В статье представлен клинический случай тяжелого амилоидоза сердца, подтвержденный прижизненным гистологическим исследованием и данными патологоанатомического вскрытия. Приведены данные клинического, инструментального и полного эхокардиографического обследования пациента. В обсуждении на примере данного клинического случая разобраны этапы алгоритма мультимодальной диагностики амилоидоза: определение критериев, позволяющих заподозрить амилоидоз сердца; подтверждение амилоидоза данными биопсии; определение типа амилоидоза как средства обоснования патогенетической терапии, различной для основных типов амилоидоза AL- и ATTR. Основное внимание уделено на несоответствие между собой ряда клинических проявлений заболевания и данных инструментальных исследований, вызывающих подозрение на амилоидоз сердца. Приведены критерии дифференциальной диагностики с гипертрофической кардиомиопатией и констриктивным перикардитом по данным эхокардиографии, позволяющие выделить амилоидоз среди других нозологических форм с сердечной недостаточностью. Эхокардиография играет решающую роль на первом этапе диагностического поиска и является основным ключом трудной диагностики амилоидоза.

эхокардиографияамилоидоз сердцарестриктивная кардиомиопатиягипертрофическая кардиомиопатиядиастолическая дисфункцияхроническая сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса левого желудочкаReferencesBuxbaum J.N., Dispenzieri A., Eisenberg D.S., Fändrich M, Merlini G., Saraiva MJM, Sekijima Y., Westermark P. Amyloid nomenclature 2022: update, novel proteins, and recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) Nomenclature Committee. Амилоид. 2022; 29(4): 213–219. https://doi.org/10.1080/13506129.2022.2147636.Buxbaum J.N., Dispenzieri A., Eisenberg D.S. et al. Amyloid nomenclature 2022: update, novel proteins, and recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) Nomenclature Committee. Amyloid. 2022; 29 (4): 213–219. https://doi.org/10.1080/13506129.2022.2147636Стрелкова И. Е. Новая эра в лечении амилоидоза сердца: обзор конгресса кардиологов. Лечащий Врач. 2021; 12 (24): 90–94. https://doi.org/10.51793/OS.2021.24.12.013Strelkova I. E. New era in the treatment of cardiac amyloidosis: review of the Congress of Cardiologists. Attending Doctor. 2021; 12 (24): 90–94. https://doi.org/10.51793/OS.2021.24.12.013 (In Russian)Garcia-Pavia P., Dominguez F., Gonzalez-Lopez E. Transthyretin amyloid cardiomyopathy. Medical Clinic (Barc). 2021; 156(3):126–134. https://doi.org/10.1016/j.medcli. 2020.06.064.Garcia-Pavia P., Dominguez F., Gonzalez-Lopez E. Transthyretin amyloid cardiomyopathy. Medical Clinic (Barc). 2021; 156 (3): 126–134. https://doi.org/10.1016/j.medcli.2020.06.064Hertz M.A., Dispensieri A. Recognition, prognosis and therapy of systemic amyloidosis: a systematic review. JAMA. 2020; 324(1):79–89. https://doi.org/10.1001/jama.2020.5493Hertz M.A., Dispensieri A. Recognition, prognosis and therapy of systemic amyloidosis: a systematic review. JAMA. 2020; 324 (1): 79–89. https://doi.org/10.1001/jama.2020.5493Tanskanen M., Peuralinna T., Polvikoski T., Notkola I., Sulkava R., Hardy J. Senile systemic amyloidosis affects 25% of the very aged and associates with genetic variation in alpha2 ‐macroglobulin and tau: A population‐based autopsy study. Annals of Medicine. 2008; 40 (3): 232–239. https://doi.org/10.1080/07853890701842988Tanskanen M., Peuralinna T., Polvikoski T. et al. Senile systemic amyloidosis affects 25% of the very aged and associates with genetic variation in alpha2-macroglobulin and tau: A population-based autopsy study. Ann. Med. 2008; 40 (3): 232–239. https://doi.org/10.1080/07853890701842988Cornwell G.G. 3rd, Murdock V.L., Kyle R.A., Westermark P., Pitkanen P. Frequency and distribution of senile cardiovascular amyloid: clinicopathological correlation. Am. J. Med. 1983; 75 (4): 618–623. https://doi.org/10.1016/0002-9343(83)90443-6Cornwell G.G. 3rd, Murdock V.L., Kyle R.A. et al. Frequency and distribution of senile cardiovascular amyloid: clinicopathological correlation. Am. J. Med. 1983; 75 (4): 618–623. https://doi.org/10.1016/0002-9343(83)90443-6Wechalekar A. D., Fontana M., Quarta C. C., Liedtke M. AL Amyloidosis for Cardiologists: Awareness, Diagnosis, and Future Prospects: JACC: CardioOncology State-of-the-Art Review, JACC: CardioOncology. 2022; 4: 427–441. https://doi.org/10.1016/j.jaccao.2022.08.009.Wechalekar A.D., Fontana M., Quarta C.C., Liedtke M. AL Amyloidosis for Cardiologists: Awareness, Diagnosis, and Future Prospects: JACC: CardioOncology State-of-the-Art Review. JACC: CardioOncol. 2022; 4: 427–441. https://doi.org/10.1016/j.jaccao.2022.08.009Manwani R., Cohen O., Sharpley F., Mahmood S., Sachchithanantham S., Foard D., Lachmann H.J., Quarta C., Fontana M., Gillmore J.D., Whelan C., Hawkins P.N., Wechalekar A.D. A prospective observational study of 915 patients with systemic AL amyloidosis treated with upfront bortezomib. Blood. 2019; 134 (25): 2271–2280. https://doi.org/10.1182/blood.2019000834.Manwani R., Cohen O., Sharpley F. et al. A prospective observational study of 915 patients with systemic AL amyloidosis treated with upfront bortezomib. Blood. 2019; 134 (25): 2271–2280. https://doi.org/10.1182/blood.2019000834Гудкова А.Я., Лапекин С.В., Бежанишвили Т.Г., Трукшина М.А., Давыдова В.Г., Крутиков А.Н., Куликов А.Н., Стрельцова А.А., Андреева С.Е., Грозов Р.В., Полякова А.А., Костарева А.А., Салогуб Г.Н., Шляхто Е.В. AL-амилоидоз с преимущественным поражением сердца. Алгоритм неинвазивной диагностики амилоидной кардиомиопатии. Терапевтический архив. 2021; 93 (4): 487–496.Gudkova A.Ya., Lapekin S.V., Bezhanishvili T.G. et al. AL amyloidosis with predominant damage to the heart. Algorithm for non-invasive diagnosis of amyloid cardiomyopathy. Therapeutic Achive. 2021; 93 (4): 87–496. https://doi.org/10.26442/00403660.2021.04.200689 (In Russian)https://doi.org/10.26442/00403660.2021.04.200689Reznik E.V., Nguyen T.L., Stepanova E.A. et al. Cardiac amyloidosis: the view of a therapist and cardiologist. Archive of Internal Medicine. 2020; 10 (6): 430–457. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2020-10-6-430-457 (In Russian)Резник Е.В., Нгуен Т.Л., Степанова Е.А., Устюжанин Д.В., Никитин И.Г. Амилоидоз сердца: взгляд терапевта и кардиолога. Архивъ внутренней медицины. 2020; 10 (6): 430–457. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2020-10-6-430-457Tereshchenko S.N., Zhirov I.V., Moiseeva O.M. et al. Practical guidelines for the diagnosis of transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM or transthyretin cardiac amyloidosis). Therapeutic Archive. 2022; 94 (4): 584–595. https://doi.org/10.26442/00403660.2022.04.201465 (In Russian)Терещенко С.Н., Жиров И. В., Моисеева О.М., Адашева Т.В., Аншелес А.А., Барбараш О.Л., Галявич А.С., Гудкова А.Я., Затейщиков Д.А., Костарева А.А., Насонова С.Н., Недогода С.В., Печерина Т.Б., Рыжкова Д.В., Сергиенко В.Б. Практические рекомендации по диагностике транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии (ATTR-КМП или транстиретинового амилоидоза сердца). Терапевтический архив. 2022; 94 (4): 584–595. https://doi.org/10.26442/00403660.2022.04.201465Gudkova A.Ya., Polyakova A.A., Amelin A.V. et al. Val30Met-transthyretin amyloid cardiomyopathy. Literature review and clinical observation. Russian Journal of Cardiology. 2018, 2 (154): 121–128. http://dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2018-2-121-128 (In Russian)Гудкова А.Я., Полякова А.А., Амелин А.В., Моисеева О.М., Крутиков А.Н., Тишкова В.М., Грозов Р.В., Рыжкова Д.В., Макурова Т.В., Костарева А.А., Семернин Е.Н., Шляхто Е.В. Val30Met-транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия. Обзор литературы и клиническое наблюдение. Российский кардиологический журнал 2018, 2 (154): 121–128. http://dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2018-2-121-128Cuddy Sarah A.M., Chetrit M., Jankowski M. et al. Practical Points for Echocardiography in Cardiac Amyloidosis. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2022; 35 (9): 31А–40А. https://doi.org/10.1016/j.echo.2022.06.006Cuddy Sarah A.M., Chetrit M., Jankowski M., Desai M., Falk R. H., Weiner R.B., Klein A.L., Phelan D., Grogan M. Practical Points for Echocardiography in Cardiac Amyloidosis. Journal of the American Society of Echocardiography. 2022; 35 (9): 31А–40А.Madeira M., Teixeira R., Costa M. et al. Two-dimensional speckle-tracking cardiac mechanics and constrictive pericarditis: a systematic review. Echocardiography. 2016; 33(10): 1589–1599. https://doi.org/10.1111/echo.13293doi.org/10.1016/j.echo.2022.06.006Garcia-Pavia P., Rapezzi C., Adler Y. et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur. Heart J. 2021; 42 (16): 1554–1568. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab072Madeira M., Teixeira R., Costa M., Gonçalves L., Klein A.L. Two-dimensional speckle-tracking cardiac mechanics and constrictive pericarditis: a systematic review. Echocardiography. 2016; 33(10): 1589–1599. https://doi.org/10.1111/echo.13293Phelan D., Collier P., Thavendiranathan P. et al. Relative apical sparing of longitudinal strain using two-dimensional speckle-tracking echocardiography is both sensitive and specific for the diagnosis of cardiac amyloidosis. Heart. 2012; 98 (19): 1442–1448. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2012-302353Garcia-Pavia P., Rapezzi C., Adler Y., Arad M., Basso C., Brucato A., Burazor I., Caforio A. L. P., Damy T., Eriksson U., Fontan, M., Gillmore J. D., Gonzalez-Lopez E., Grogan M., Heymans S., Imazio M., Kindermann I., Kristen A., Maurer M. S., Linhart A. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. European Heart Journal. 2021; 42 (16): 1554–1568. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab072Starr N., Ioannou A., Martinez-Naharro A. Monitoring cardiac amyloidosis with multimodality imaging. Rev. Esp. Cardiol. 2024; 77 (1): 79–87. https://doi.org/10.1016/j.rec.2023.06.014Phelan D., Collier P., Thavendiranathan P., Popović Z.B., Hanna M., Plana J.C., Marwick T.H., Thomas J.D. Relative apical sparing of longitudinal strain using two-dimensional speckle-tracking echocardiography is both sensitive and specific for the diagnosis of cardiac amyloidosis. Heart. 2012; 98 (19): 1442–1448. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2012-302353Falk R.H., Quarta C.C., Dorbala S. How to image cardiac amyloidosis. Circ. Cardiovasc. Imaging. 2014; 7 (3): 552–562. https://doi.org/10.1161/CIRCIMAGING.113.001396Starr N., Ioannou A., Martinez-Naharro A. Monitoring cardiac amyloidosis with multimodality imaging. Rev. Esp. Cardiol. 2024; 77 (1): 79–87. https://doi.org/10.1016/j.rec.2023.06.014Bokhari S., Shahzad R., Castaño A., Maurer M.S. Nuclear imaging modalities for cardiac amyloidosis. J. Nucl. Cardiol. 2014; 21 (1): 175–184. https://doi.org/10.1007/s12350-013-9803-2Falk R.H., Quarta C.C., Dorbala S. How to image cardiac amyloidosis. Circ. Cardiovasc. Imaging. 2014; 7 (3): 552–562. https://doi.org/10.1161/CIRCIMAGING.113.001396.Kieninger B., Eriksson M., Kandolf R. et al. Amyloid in endomyocardial biopsies. Virchows Archiv. 2010; 456 (5): 523–532. https://doi.org/10.1007/s00428-010-0909-5Bokhari S., Shahzad R., Castaño A., Maurer M. S. Nuclear imaging modalities for cardiac amyloidosis. J. Nucl. Cardiol. 2014; 21 (1): 175–184. https://doi.org/10.1007/s12350-013-9803-2Polyakova A.A., Semernin E.N., Sitnikova M.Yu. et al. Transthyretin amyloidosis in a cohort of elderly and long-livers patients with chronic heart failure. Cardiology. 2018; 58(S2): 12–18. https://doi.org/10.18087/cardio.2390 (In Russian)Kieninger B., Eriksson M., Kandolf R., Schnabel P.A., Schönland S., Kristen A.V., Hegenbart U., Lohse P., Rocken. C. Amyloid in endomyocardial biopsies. Virchows Archiv. 2010; 456 (5): 523–532. https://doi.org/10.1007/s00428-010-0909-5Larsen B.T., Mereuta O.M., Dasari S. et al. Correlation of histomorphological pattern of cardiac amyloid deposition with amyloid type: a histological and proteomic analysis of 108 cases. Histopathology. 2016; 68 (5): 648–656. https://doi.org/10.1111/his. 12793Полякова А.А., Семернин Е.Н., Ситникова М.Ю., Авагян К.Л., Грозов Р.В., Пыко С.А., Крутиков А.Н., Давыдова В.Г., Хмельницкая К.А., Шавловский М.М., Коржевский Д.Э., Гудкова А.Я. Транстиретиновый амилоидоз в когорте пациентов с хронической сердечной недостаточностью старческого возраста и долгожителей. Кардиология. 2018; 58 (S2): 12–18. https://doi.org/10.18087/cardio.2390Lousada I., Comenzo R. L., Landau H. et al. Light Chain Amyloidosis: Patient Experience Survey from the Amyloidosis Research Consortium. Adv. Ther. 2015; 32 (10): 920–928. https://doi.org/10.1007/s12325-015-0250-0Larsen B.T., Mereuta O.M., Dasari S., Fayyaz A.U., Theis J.D., Vrana J.A. Grogan M., Dogan A., Dispenzieri A., Edwards W.D., Kurtin P.J., Maleszewski J.J. Correlation of histomorphological pattern of cardiac amyloid deposition with amyloid type: a histological and proteomic analysis of 108 cases. Histopathology. 2016; 68 (5): 648–656. https://doi.org/10.1111/his. 12793Larsen B.T., Mereuta O.M., Dasari S., Fayyaz A.U., Theis J.D., Vrana J.A. Grogan M., Dogan A., Dispenzieri A., Edwards W.D., Kurtin P.J., Maleszewski J.J. Correlation of histomorphological pattern of cardiac amyloid deposition with amyloid type: a histological and proteomic analysis of 108 cases. Histopathology. 2016; 68 (5): 648–656. https://doi.org/10.1111/his. 12793Lousada I., Comenzo R. L., Landau H., Guthrie S., Merlini G. Light Chain Amyloidosis: Patient Experience Survey from the Amyloidosis Research Consortium. Adv. Ther. 2015; 32 (10): 920–928. https://doi.org/10.1007/s12325-015-0250-0Lousada I., Comenzo R. L., Landau H., Guthrie S., Merlini G. Light Chain Amyloidosis: Patient Experience Survey from the Amyloidosis Research Consortium. Adv. Ther. 2015; 32 (10): 920–928. https://doi.org/10.1007/s12325-015-0250-0

The authors declare that there are no conflicts of interest present.