Ультразвуковая оценка морфометрических показателей, систолической и диастолической функции левого желудочка сердца у детей с β-талассемией

Цель исследования - оценить возможности эхокардиографии в ранней диагностике изменений строения и функции левого желудочка у детей с β-талассемией. Эхокардиография с исследованием движения фиброзного кольца митрального клапана в режиме тканевой допплерографии была проведена 50 пациентам с Дталассемией и 47 условно здоровым детям от 2 до 16 лет. У пациентов с β-талассемией были достоверно выше конечно-систолический и конечно-диастолический диаметры левого желудочка, индексы конечно-систолического и конечно-диастолического объемов левого желудочка, индекс массы миокарда левого желудочка, диаметр левого предсердия, сердечный индекс, скорости трансмитрального кровотока (Е и А), диастолические скорости движения фиброзного кольца митрального клапана (е’ и а’) и отношение Е/е’ (P < 0,05 для всех сравнений). Фракция выброса левого желудочка была достоверно ниже по сравнению с контрольной группой (P < 0,05). Для повышения точности эхокардиографии в ранней диагностике нарушения функции сердца у пациентов с β-талассемией необходима разработка нормальных для β-талассемии референсных значений фракции выброса и фракции укорочения левого желудочка, а также показателей диастолической функции левого желудочка. Оценка строения и функции сердца должна выполняться в центрах, имеющих опыт работы с больными β-талассемией, и учитывать особенности гемодинамики при хронической анемии.

эхокардиография, тканевая допплерография, β-талассемия, перегрузка железом, дети, echocardiography, tissue Doppler imaging, β-thalassemia, iron overload, children

1. Kremastinos D.T., Farmakis D., Aessopos A. et al. Beta-thalassemia cardiomyopathy: history, present considerations, and future perspectives // Circ. Heart Fail. 2010. V. 3. No. 3. P. 451-458.

2. Hershko C. Iron loading and its clinical implications // Am. J. Hematol. 2007. V. 82. No. 12. Suppl. P. 1147-1148.

3. Wood J.C. Cardiac iron across different transfusion-dependent diseases // Blood Rev. 2008. V. 22. Suppl. 2. P. S14-S21.

4. Pennell D.J., Udelson J.E., Arai A.E. et al. Cardiovascular function and treatment in β-thalassemia major: a consensus statement from the American Heart Association // Circulation. 2013. V. 128. No. 3. P. 281-308.

5. Taksande A., Prabhu S., Venkatesh S. Cardiovascular aspect of Beta-thalassemia // Cardiovasc. Hematol. Agents Med. Chem. 2012. V. 10. No. 1. P. 25-30.

6. Ahmed S., Saleem M., Modell B., Petrou M. Screening extended families for genetic hemoglobin disorders in Pakistan // N. Engl. J. Med. 2002. V. 347. No. 15. P. 1162-1168.

7. Hahalis G., Alexopulos D., Kremastinos D., Zoumbos N. Heart failure in beta-thalassemia syndromes: a decade of progress // Am. J. Med. 2005. V. 118. No. 9. P. 957-967.

8. Fabio G., Minonzio F., Delbini P. et al. Reversal of cardiac complications by deferiprone and deferoxamine combination therapy in a patient affected by a severe type of juvenile hemochromatosis (JH) // Blood. 2007. V. 109. No. 1. P. 362-364.

9. Koonrungsesomboon N., Chattipakorn S.C., Fucharoen S., Chattipakon N. Early detection of cardiac involvement in thalassemia: from bench to bedside perspective // World J. Cardiol. 2013. V. 5. No. 8. P. 270-279.

10. Cohen A.R., Galanello R., Pennell D.J. et al. Thalassemia // Hematology. Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2004. P. 14-34.

11. Fischer R., Harmatz P.R. Non-invasive assessment of tissue iron overload // Hematology. Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2009. P. 215-221.

12. Gujja P., Rosing D.R., Tripodi D.J., Shizukuda Y. Iron overload cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. 2010. V. 56. No. 13. P. 1001-1012.

13. Rodrigues A., Guimaraes-Filho F.V., Braga J.C. et al. Echocardiography in thalassemic patients on blood transfusions and chelation without heart failure // Arq. Bras. Cardiol. 2013. V. 100. No. 1. P. 75-81.

14. Cappellini M.D., Cohen A., Eleftheriou A. et al. Guidelines for the Clinical Management of Thalassaemia. 2nd Revised edition. Nicosia (CY): Thalassaemia International Federation, 2008.

15. Lopez L., Colan S.D., Frommelt P.C. et al. Recommendations for quantification methods during the performance of a pediatric echocardiogram: a report from the Pediatric Measurements Writing Group of the American Society of Echocardiography Pediatric and Congenital Heart Disease Council // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2010. V. 23. No. 5. P. 465-495.

16. Daniels S.R., Kimball T.R., Morrison J.A. et al. Indexing left ventricular mass to account for differences in body size in children and adolescents without cardiovascular disease // Am. J. Cardiol. 1995. V. 76. No. 10. P. 699-701.

17. Сугак А.Б. Ультразвуковая диагностика поражения сердечно-сосудистой системы у детей с ревматическими болезнями: Автореф. дис. … докт. мед. наук. М., 2012. 46 с.

18. Nagueh S.F., Appleton C.P., Gillebert T.C. et al. Recommendations for the evaluation of left ventricular diastolic function by echocardiography // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2009. V. 22. No. 2. P. 107-133.

19. Papadopoulou-Legbelou K., Varlamis S.G., Athanassiou-Metaxa M. et al. Full resting echocardiographic study of left ventricle in children with β-thalassemia major // Kardiologia. 2009. V. 2-3. P. 132-138.

20. Noori N.M., Mehralizadeh S. Echocardiographic evaluation of systolic and diastolic heart function in patients suffering from beta-thalassemia major aged 5-10 years at the Zahedan Research Center for Children and Adolescent Health // Anadolu Kardiyol. Derg. 2010. V. 10. No. 2. P. 150-153.

21. Abbas A.A., Najeb B., Abdulhussein A. et al. Echocardiographic parameters of left ventricle systolic and diastolic function in patients with β-thalassemia major // Iraqi Postgrad. Med. J. 2012. V. 11. No. 4. P. 562-568.

22. Hyder S.N., Kazmi U., Malik A. An echocardiographic evaluation of left ventricular function in patients with thalassemia major // J. Pak. Med. Stud. 2013. V. 3. No. 1. P. 10-15.

23. Yildirim A.T., Oymak Y., Yaman Y. et al. Examination of echocardiographic parameters for the early diagnosis of cardiac dysfunction in beta thalassemia major patients // Med. Sci. Discov. 2014. V. 1. No. 2. P. 35-43.

24. Ragab S.M., Fathy W.M., El-Aziz W.F., Helal R.T. The diagnostic value of pulsed wave tissue doppler imaging in asymptomatic beta-thalassemia major children and young adults; relation to chemical biomarkers of left ventricular function and iron overload // Mediterr. J. Hematol. Infect. Dis. 2015. V. 7. No. 1. P. e2015051.

25. Stakos D.A., Margaritis D., Tziakas D.N. et al. Cardiovascular involvement in patients with betathalassemia major without cardiac iron overload // Int. J. Cardiol. 2009. V. 134. No. 2. P. 207-211.

26. Aessopos A., Deftereos S., Tsironi M. et al. Predictive echo-Doppler indices of left ventricular impairment in β-thalassemic patients // Ann. Hematol. 2007. V. 86. No. 6. P. 429-434.

27. Wood J.C., Enriques C., Ghugre N. et al. Physiology and pathophysiology of iron cardiomyopathy in thalassemia // Ann. N. Y. Acad. Sci. 2005. V. 1054. P. 386-395.

28. Veglio F., Melchio R., Rabbia F. et al. Blood pressure and heart rate in young thalassemia major patients // Am. J. Hypertens. 1998. V. 11. No. 5. P. 539-547.

29. Balci Y.I., Gurses D. Detection of early cardiac dysfunction in patients with β-thalassemia major and thalassemia trait by tissue doppler echocardiography // Pediatr. Hematol. Oncol. 2011. V. 28. No. 6. P. 486-496.

30. Aypar E., Alehan D., Hazirolan T., Gumruk F. The efficacy of tissue Doppler imaging in predicting myocardial iron load in patients with beta-thalassemia major: correlation with T2* cardiovascular magnetic resonance // Int. J. Cardiovasc. Imaging. 2010. V. 26. No. 4. P. 413-421.

31. Dokainish H., Sengupta R., Pillai M. et al. Assessment of left ventricular systolic function using echocardiography in patients with preserved ejection fraction and elevated diastolic pressure // Am. J. Cardiol. 2008. V. 101. No. 12. P. 1766-1771.

32. Nagueh S.F., Lakkis N.M., Middleton K.J. et al. Doppler estimation of left ventricular filling pressures in patients with hypertrophic cardiomyopathy // Circulation. 1999. V. 99. No. 2. P. 254-261.

33. Ommen S.R., Nishimura R.A., Appleton C.P. et al. Clinical utility of Doppler echocardiography and Tissue Doppler imaging in the estimation of left ventricular filling pressures: a comparative simultaneous Doppler-catheterisation study // Circulation. 2000. V. 102. No. 15. P. 1788-1794.

34. Parale G.P., Pawar S.S., Tapare V.S. Assessment of LV diastolic function in patients with beta-thalassemia major with special reference to E/Eann ratio // J. Pediatr. Hematol. Oncol. 2009. V. 31. No. 1. P. 69-73.

35. Wood J.C., Origa R., Agus A. et al. Onset of cardiac iron loading in pediatric patients with thalassemia major // Haematologica. 2008. V. 93. No. 6. P. 917-920.