Возможности ультразвукового исследования в диагностике и контроле инвазивных вмешательств в лечении тяжелой анемии плода как осложнения фето-фетального трансфузионного синдрома V стадии

Фето-фетальный трансфузионный синдромом (ФФТС) V стадии – тяжелое осложнение монохориального многоплодия с высоким риском развития анемии тяжелой степени у выжившего близнеца, ишемически-геморрагического поражения центральной нервной системы и быстрой внутриутробной гибели этого близнеца.

У беременной Д., 27 лет, поступившей в госпиталь с диагнозом: беременность вторая, 21+1 нед. ФФТС V стадии (наступила внутриутробная гибель плода с многоводием), при исследовании у живого плода выявлены признаки анемии тяжелой степени (максимальная систолическая скорость кровотока в средней мозговой артерии (МССК СМА) – 1,77 МоМ – множитель медианы), водянка, нулевой диастолический кровоток в артерии пуповины. На первом этапе была выполнена амниоредукция в объеме 2500 мл, затем трансфузия 20 мл отмытых эритроцитов. Гемоглобин плода нормализован (45–134 г/л, 0,39–1,17 МоМ), гемодинамика стабилизирована. В течение 2 сут у плода сохранялась анурия, и диагностировано геморрагическое поражение центральной нервной системы. Беременность прервана по медицинским показаниям. Все нарушения подтверждены морфологически, выявлена дискордантность плодов по кариотипу. Клиническое наблюдение свидетельствует, что допплерометрия с оценкой МССК СМА плода позволяет определить анемию плода при ФФТС, демонстрирует большие компенсаторные возможности сердечно-сосудистой системы плода, что позволяет рассчитывать на успех лечения тяжелой анемии даже при критических состояниях кровотока, и показывает важность полноценного морфологического и генетического исследования при неблагоприятном исходе беременности для понимания и правильной оценки выбранной акушерской тактики.

1. Костюков К.В., Гладкова К.А., Сакало В.А., Шмаков Р.Г., Тетруашвили Н.К., Гус А.И. Медицина плода: обзор литературы и опыт Национального медицинского исследовательского центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова. Доктор.Ру. 2019; 11 (166): 35–43. https://doi.org/10.31550/1727-2378-2019-166-11-35-43

2. Михайлов А.В., Романовский А.Н., Каштанова Т.А., Кузнецов А.А., Кянксеп И.В., Волчёнкова В.Е., Савельева А.А. Синдром анемии-полицитемии – современные подходы к диагностике и антенатальной коррекции. Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2021; 20 (2): 134–140. https://doi.org/10.20953/1726-1678-2021-2-134-140

3. Михайлов А.В., Романовский А.Н., Волчёнкова В.Е., Кузнецов А.А., Кянксеп А.Н., Савельева А.А., Осипова А.В., Цыганова М.К. Острая фето-фетальная трансфузия при монохориальном многоплодии. Акушерство и гинекология. 2023; 2: 5–11. https://doi.org/10.18565/aig.2022.259

4. Михайлов А.В., Романовский А.Н., Волчёнкова В.Е., Кузнецов А.А., Кянксеп А.Н., Савельева А.А., Осипова А.В., Цыганова М.К. Развитие острой фето-фетальной трансфузии при родоразрешении монохориальных диамниотических двоен. Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2024; 23 (1): 39–46. https://dx.doi.org/10.20953/1726-1678-2024-1-39-46

5. Кузнецов А.А., Романовский А.Н., Шлыкова А.В., Каштанова Т.А., Шман В.В., Кянксеп И.В., Мовчан В.Е., Державина Н.Е., Савельева А.А., Овсянников Ф.А., Михайлов А.В. Синдром гибели одного плода при многоплодной беременности. Трансляционная медицина. 2019; 6 (5): 31–38.

6. Шлыкова А.В., Романовский А.Н., Кузнецов А.А., Каштанова Т.А., Кянксеп И.В., Новикова А.В., Мовчан В.Е., Савельева А.А., Овсянников Ф.А., Михайлов А.В. Тактика ведения беременности при монохориальном многоплодии, осложненном синдромом обратной артериальной перфузии. Трансляционная медицина. 2019; 6 (5): 45–54.

7. Odibo A.O. Single intrauterine fetal death in twin pregnancies is associated with increased risk of preterm birth and abnormal antenatal brain imaging in the surviving co-twin. BJOG. 2019; 126 (5): 579. https://doi.org/10.1111/1471-0528.15599

8. Lanna M.M., Consonni D., Faiola S. et al. Incidence of Cerebral Injury in Monochorionic Twin Survivors after Spontaneous Single Demise: Long-Term Outcome of a Large Cohort. Fetal Diagn. Ther. 2020; 47 (1): 66–73. https://doi.org/10.1159/000500774

9. Shinar S., Harris K., Van Mieghem T. et al. Early imaging predictors of fetal cerebral ischemic injury in monochorionic twin pregnancy complicated by spontaneous single intrauterine death. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2022; 59 (4): 497–505. https://doi.org/10.1002/uog.24844

10. Duyos I., Ordás P., Herrero B. et al. Single fetal demise in monochorionic twins: How to predict cerebral injury in the survivor co-twin? Acta Obstet. Gynecol. Scand. 2023; 102 (8): 1125–1134. https://doi.org/10.1111/aogs.14604

11. Mackie F.L., Morris R.K., Kilby M.D. Fetal Brain Injury in Survivors of Twin Pregnancies Complicated by Demise of One Twin: A Review. Twin Res. Hum. Genet. 2016; 19 (3): 262–7. https://doi.org/10.1017/thg.2016.39

12. Morris R.K., Mackie F., Garces A.T. et al. The incidence, maternal, fetal and neonatal consequences of single intrauterine fetal death in monochorionic twins: A prospective observational UKOSS study. PLoS One. 2020; 15 (9): e0239477. https://doi.org/ 10.1371/journal.pone.0239477

13. Conte G., Righini A., Griffiths P.D. et al. Brain-injured Survivors of Monochorionic Twin Pregnancies Complicated by Single Intrauterine Death: MR Findings in a Multicenter Study. Radiology. 2018; 288 (2): 582–590. https://doi.org/ 10.1148/radiol.2018171267

14. Moore C.M., McAdams A.J., Sutherland J. Intrauterine disseminated intravascular coagulation: a syndrome of multiple pregnancy with a dead twin fetus. J. Pediatr. 1969; 74 (4): 523–528. https://doi.org/10.1016/s0022-3476(69)80034-x

15. Morokuma S., Tsukimori K., Anami A. et al. Brain injury of the survivor diagnosed at 18 weeks of gestation after intrauterine demise of the co-twin: a case report. Fetal Diagn. Ther. 2008; 23 (2): 146–8. https://doi.org/ 10.1159/000111596

16. Khan L.H., Manzar S.. Ischaemic limb lesion in monochorionic twin infant. Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. 2018; 103 (6): F546. https://doi.org/10.1136/archdischild-2017-314118

17. Некрасова Е. С. Пренатальная диагностика при многоплодной беременности. М.: Видар-М, 2019. 220 с.

18. Bajoria R., Wee L.Y., Anwar S., Ward S. Outcome of twin pregnancies complicated by single intrauterine death in relation to vascular anatomy of the monochorionic placenta. Hum. Reprod. 1999; 14 (8): 2124–2130. https://doi.org/10.1093/humrep/14.8.2124.

19. Iwagaki S., Takahashi Y., Chiaki R. et al. Case of resuscitation from cardiac failure by intrauterine transfusion after single fetal death in monochorionic twin pregnancy. J. Obstet. Gynaecol. Res. 2019; 45 (10): 2105–2110. https://doi.org/ 10.1111/jog.14082

20. Meller C., Kleppe S., Aiello H., Otaño L. Monochorionic twin pregnancy from the perspective of the theory of complexity. Arch. Argent. Pediatr. 2024; 122 (4): e202310097. https://doi.org/10.5546/aap.2023-10097.eng

21. Hillman S.C., Morris R.K., Kilby M.D. Co-twin prognosis after single fetal death: a systematic review and meta-analysis. Obstet. Gynecol. 2011; 118 (4): 28–40. https://doi.org/10.1097/AOG.0b013e31822f129d

22. Mackie F.L., Rigby A., Morris R.K., Kilby M.D. Prognosis of the co-twin following spontaneous single intrauterine fetal death in twin pregnancies: a systematic review and meta-analysis. BJOG. 2019; 126 (5): 569–578. https://doi.org/ 10.1111/1471-0528.15530

23. Kanda M., Noguchi S., Yamamoto R. et al. Perinatal outcomes of intrauterine transfusion for the surviving twin in monochorionic twin gestation involving a single fetal demise. J. Obstet. Gynaecol. Res. 2020; 46 (8): 1319–1325. https://doi.org/ 10.1111/jog.14338

24. Mari G., Norton M.E., Stone J. et al. Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM) Clinical Guideline #8: the fetus at risk for anemia--diagnosis and management. Am. J. Obstet. Gynecol. 2015; 212 (6): 697–710. https://doi.org/ 10.1016/j.ajog.2015.01.059

25. Maisonneuve E., Ben M'Barek I., Leblanc T. et al. Managing the Unusual Causes of Fetal Anemia. Fetal Diagn. Ther. 2020; 47 (2): 156–164. https://doi.org/ 10.1159/000501554

26. Zulfa F., Tjahyadi D., Sasotya R.M.S. et al. Conservative Management of a Monochorionic Twin Pregnancy with an Intrauterine Fetal Death at 20-21 Weeks and Successful Term Delivery of the Second Twin. Am. J. Case Rep. 2024; 25: e942321. https://doi.org/10.12659/AJCR.942321

27. Hadlock F.P., Harrist R.B., Martinez-Poyer J. In utero analysis of fetal growth: a sonographic weight standard. Radiology. 1991; 181 (1): 129–133. https://doi.org/10.1148/radiology.181.1.1887021

28. Deka D., Dadhwal V., Sharma A.K. et al. Perinatal survival and procedure-related complications after intrauterine transfusion for red cell alloimmunization. Arch. Gynecol. Obstet. 2016; 293 (5): 967–973. https://doi.org/10.1007/s00404-015-3915-7

29. Nicolaides K.H., Soothill P.W., Clewell W.H. et al. Fetal haemoglobin measurement in the assessment of red cell isoimmunization. Lancet. 1988; 1 (8594): 1073–1075. https://doi.org/10.1016/s0140-6736(88)91896-x

30. Макогон А.В., Волкова В.М., Андрюшина И.В. Нормативы пиковой систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии плода (12–40 нед гестации). Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2021; 3: 90–103. https://doi.org/10.24835/1607-0771-2021-3-90-103

31. Srisupundit K., Luewan S., Tongsong T. Prenatal Diagnosis of Fetal Heart Failure. Diagnostics (Basel). 2023; 13 (4): 779–808. https://doi.org/10.3390/diagnostics13040779

32. Гасымова Ш.Р., Донников А.Е. Соматический тканевой мозаицизм по хромосоме 16 и его связь с задержкой роста плода. Акушерство и гинекология. 2022; 7: 28–33.

33. Yoshida A., Kaji T., Sogawa E. et al. Monochorionic Dizygotic Twins Conceived Spontaneously Showed Chimerism in Karyotype and Blood Group Type. Twin Res. Hum. Genet. 2021; 24 (3): 184–186. https://doi.org/ 10.3390/diagnostics13040779

34. Peters H.E., König T.E., Verhoeven M.O. et al. Unusual Twinning Resulting in Chimerism: A Systematic Review on Monochorionic Dizygotic Twins. Twin Res. Hum. Genet. 2017; 20 (2): 161–168. https://doi.org/10.1017/thg.2017.4

35. Chmait R.H., Floyd R., Benirschke K. Duplicity. Am. J. Obstet. Gynecol. 2011; 205: 87.e1–2. https://doi.org/10.1016/j.ajog.2011.02.063

36. Барков И.Ю., Шубина Е., Ким Л.В., Большакова А.С., Трофимов Д.Ю., Гольцов А.Ю., Саделов И.О., Парсаданян Н.Г., Булатова Ю.С., Тетруашвили Н.К. Плацентарный мозаицизм при беременности с высоким риском трисомии 16 по результатам полногеномного неинвазивного пренатального ДНК-скрининга анеуплоидий. Акушерство и гинекология. 2022; 7: 131–136. https://doi.org/10.18565/aig.2022.7.131-136

37. Waldvogel S.M., Posey J.E., Goodell M.A. Human embryonic genetic mosaicism and its effects on development and disease. Nat. Rev. Genet. 2024; 25 (10): 698–714. https://doi.org/10.1038/s41576-024-00715-z

38. Sparks T.N., Thao K., Norton M.E. Mosaic trisomy 16: what are the obstetric and long-term childhood outcomes? Genet. Med. 2017; 19 (10): 1164–1170. https://doi.org/ 10.1038/gim.2017.23

39. Chen C.P., Lan F.H., Chern S.R. et al. Prenatal diagnosis of mosaic trisomy 16 by amniocentesis in a pregnancy associated with abnormal first-trimester screening result (low PAPP-A and low PlGF), intrauterine growth restriction and a favorable outcome. Taiwan J. Obstet. Gynecol. 2021; 60 (6): 1107–1111. https://doi.org/10.1016/j.tjog.2021.09.026

40. Faieta M., Falcone R., Duca S. et al. Test performance and clinical utility of expanded non-invasive prenatal test: Experience on 71,883 unselected routine cases from one single center. Prenat. Diagn. 2024; 44 (8): 936–945. https://doi.org/10.1002/pd.6580

41. Eiben B., Glaubitz R., Winkler T., Teubert A., Borth H. Clinical Experience with Noninvasive Prenatal Testing in Twin Pregnancy Samples at a Single Center in Germany. J. Lab. Physicians. 2023; 15 (4): 590–595. https://doi.org/10.1055/s-0043-1770066